Augen, Nase und Ohren

Hörimplantate helfen nicht allen Kindern

Mutationen eines Biomoleküls können das Gehirn verändern und dazu führen, dass taube Kinder nicht von einem Hörimplantat profitieren.

31.10.2018
Foto: AdobeStock / Brian Jackson Foto: AdobeStock / Brian Jackson

Taubheit zählt bei Neugeborenen zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen der Sinnesorgane. In gut zwei Dritteln der Fälle können Cochlea-Implantate den Hörverlust kompensieren. Doch einem Drittel helfen die Hörprothesen nicht. Der Grund: Hören findet nicht nur im Ohr statt. Und bei einigen der kleinen Patienten ist nicht nur das Innenohr betroffen, sondern auch bestimmte Gebiete im Gehirn.
Die akustische Information muss nämlich auch ans Gehirn weitergeleitet und vom zentralnervösen Teil der Hörbahn verarbeitet werden. Erst dann ist Hören möglich.
Wissenschaftlern um die Neurogenetiker Dr. Tina Schlüter und Prof. Dr. Hans Gerd Nothwang von der Universität Oldenburg konnten nun belegen, dass für die Entwicklung und Funktion des Ohrs die gleichen Gene eine wichtige Rolle spielen wie für die Entwicklung der Hörbahn.
Der Fokus der Arbeit lag dabei auf einer neuen Klasse von Biomolekülen, den sogenannten microRNAs. „MicroRNAs sind wichtig, um die Übersetzung von genetischer Information in lebenswichtige Proteine zu regulieren. So beeinflussen sie, wie sich ein Organismus entwickelt“, erklärt Schlüter. Für das Hören ist dabei die microRNA-96 von großer Bedeutung. Einzelne Veränderungen, sogenannte Punktmutationen, führen hier zu vererbbarem Hörverlust im Innenohr von Mensch und Maus.
Schlüter untersuchte mit Kollegen aus Hannover, München, London und Tel Aviv gezielt die Hörbahnen von Mäusen mit einer solchen Mutation. Das Ergebnis: Die Nervenzellen im Gehirn waren kleiner und arbeiteten anders als sonst; sie hatten sich insgesamt nicht so gut entwickelt. Diese Veränderungen konnten bei tauben Mäusen, die keine solche Mutation hatten, nicht beobachtet werden. Das bedeutet, dass microRNAs tatsächlich eine wichtige Rolle bei der korrekten Entwicklung der Hörbahn spielen. (red)

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